Wat is Frontotemporale Dementie (FTD)?
Frontotemporale dementie (FTD) is een neurodegeneratieve aandoening die de frontale en temporale kwabben van het brein aantast. Het is ook bekend als de ziekte van Pick, vernoemd naar de arts die het in 1892 voor het eerst heeft beschreven. Anders dan de ziekte van Alzheimer die voornamelijk het geheugen aantast, tast FTD aanvankelijk het gedrag, taal en het beslissingsvermogen aan.
Symptomen van FTD
De symptomen van FTD zijn afhankelijk van het subtype van de aandoening. Er zijn drie algemene subtypes van FTD: de gedragsvariant (bvFTD), de semantische variant met primaire progressieve afasie (svPPA) en de semantische variant met progressieve niet-vloeiende progressieve afasie (PnvA).
De gedragsvariant van FTD is het meest voorkomende subtype en is verantwoordelijk voor ongeveer 60% van de FTD gevallen. De symptomen van bvFTD bevatten onder anderen veranderingen in persoonlijkheid, gedrag en sociale vaardigheden. Personen met bvFTD kunnen zich sociaal ongepast gaan gedragen, hun inhibitie verliezen en impulsief of compulsief gedrag vertonen. Daarnaast kunnen zij ook problemen ervaren met plannen en en het maken van beslissingen, en kunnen zij een gebrek aan empathie en zorg voor anderen tonen.
De semantische variant met primare progressievfe afasie (svPPA) is een subtype van FTD dat de taalvaardigheid aantast. Personen met svPPA kunnen problemen ervaren met het vinden van de juiste woorden, het benoemen van objecten en woorden en concepten begrijpen. Daarnaast kunnen zij moeilijkheden ervaren met begrip en kan hun lees- en schrijfvaardigheid verslechteren.
De semantische variant met progressieve niet-vloeiende progressieve afasie (PnvA) is een ander subtype van FTD dat de taalvaardigheid aantast. Personen met PnvA kunnen problemen hebben met grammatica en syntax (woordbetekenis) en hun spreek- en schrijfvaardigheid kan verslechteren. Daarnaast kunnen zij moeilijkheden ervaren met het vinden van de juiste woorden en kan hun vermogen om complexe zinnen te begrijpen en te gebruiken afnemen.
Oorzaken en risico factoren van FTD
De precieze oorzaak van FTD is onbekend, maar het lijkt te zijn dat het ontstaan van FTD gerelateerd is aan abnormale proteïne afzettingen in het brein. Er zijn enkele bekende risicofactoren die de kans op het ontwikkelen van de aandoening voor een persoon kunnen verhogen. Deze bevatten:
- Leeftijd: FTD komt vaker voor bij mensen die ouder dan 60 jaar zijn, al kan het wel voorkomen bij jongere personen.
- Genen: FTD kan veroorzaakt worden door mutaties in bepaalde genen, zoals in de MAPT, GRN en C9orf72 genen. Deze genetische mutaties zijn verantwoordelijk voor enkele gevallen van FTD. Personen met een familiale geschiedenis van FTD hebben een grotere kans om de aandoening ook te krijgen.
- Geslacht: Sommige onderzoeken wijzen uit dat FTD vaker bij mannen dan bij vrouwen zou voorkomen. Echter is dit op dit moment nog niet volledig bevestigd.
- Hoofdletsel: Uit een aantal onderzoeken is gebleken dat een geschiedenis van letsel aan het hoofd het risico op het ontwikkelen van FTD zou kunnen verhogen.
- Andere neurologische aandoeningen: FTD kan geassocieerd worden met andere neurologsiche aandoeningen, zoals de ziekte van Parkinson, de ziekte van huntington of motorneuronziekte.
Diagnose en Behandeling van FTD
Het stellen van de diagnose van FTD kan een uitdaging zijn, aangezien de symptomen veel kunnen lijken op die van andere aandoeningen. Een zorgvuldige evaluatie, waarin gebruik gemaakt wordt van neurologische en psychologische tests, beeldonderzoeken, en bloedtesten, kan bijdragen in het uitsluiten van de andere aandoeningen en de FTD diagnose bevestigen.
Op dit moment is er geen behandeling om FTD te genezen. Wel is er behandeling mogelijk om de symptomen onder controle te houden en de kwaliteit van leven te verbeteren. Medicatie zoals anti-depressiva, anti-psychotica en stemmingsstabilisatoren kunnen voorgeschreven worden om de gedrags- en stemmingsveranderingen onder controle te houden. Spraak- en taaltherapie kan helpen bij de personen die taalproblemen ervaren.
Samenvatting
Samengevat, frontotemporale dementie is een neurodegeneratieve aandoening die het gedrag, de taal en het beslissingsvermogen aantast. De symptomen van FTD zijn afhankelijk van het subtype van de aandoening, maar kunnen bestaan uit: veranderingen in persoonlijkheid, gedrag en sociale vaardigheden, problemen met de taalvaardigheid en een afname in het beslissingsvermogen. Hoewel genezing van FTD niet mogelijk is, is er behandeling die het mogelijk maakt om de symptomen onder controle te houden en de kwaliteit van leven te verbeteren.
